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Box démence

Définition et classification

Une pathologie démentielle est une atteinte cérébrale impliquant un large spectre de déficiences. En plus des capacités cognitives, elle impacte également des domaines tels que la perception et l’affectivité (l’ensemble des sentiments), les caractéristiques de la personnalité et la volonté. Ces déficiences ont pour conséquence de limiter notablement les aptitudes au quotidien.

Les deux systèmes internationaux usuels de classification les plus importants sont la CIM-10 (Classification statistique internationale des maladies et problèmes de santé connexes de l’anglais : International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems) et le Manuel diagnostique et statistique des troubles mentaux également désigné par le sigle DSM, abréviation de l’anglais : Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders. L’éditeur de la CIM est l’Organisation mondiale de la santé (OMS). Le système DSM a principalement été développé comme classification nationale aux États-Unis. Il englobe également des critères sociaux pour le diagnostic. Il se différencie de la classification au sens de la CIM, qui est usitée dans le contexte européen. Dans la CIM-10 (seulement en allemand), la démence est ainsi définie :

« La démence (F00-F03) est un syndrome résultant d’une maladie du cerveau, chronique ou progressive, avec une perturbation de nombreuses fonctions corticales supérieures (fonctions contrôlées par le cortex cérébral), dont la mémoire, la pensée, l’orientation, la conception, le calcul, la capacité d’apprentissage, le langage, la parole et l’aptitude au jugement au sens de la capacité à décider. La conscience n’est pas altérée. Les déficiences cognitives s’accompagnent généralement de modifications du contrôle émotionnel, du comportement social ou de la motivation, mais ceux-ci surviennent parfois plus tôt. Ce syndrome se manifeste dans la maladie d’Alzheimer, dans les troubles cérébro-vasculaires (troubles de l’irrigation sanguine du cerveau) et dans d’autres états qui affectent principalement ou secondairement le cerveau ».

Afin d’établir le diagnostic d’une démence, les symptômes au sens de la CIM (selon l’état des connaissances en octobre 2017) doivent être présents depuis au moins six mois.

Littérature complémentaire
Philipp-Metzen, H. E. (2015). Soziale Arbeit mit Menschen mit Demenz. Grundwissen und Handlungsorientierung für die Praxis. Stuttgart.

Formes de démence et symptomatologie

La maladie d’Alzheimer est la forme de démence la plus fréquente (environ 60 %). La deuxième forme la plus fréquente (environ 20 %) est la démence vasculaire (liée aux vaisseaux et à la circulation sanguine). Des formes mixtes sont souvent présentes, surtout chez les personnes âgées. Au fur et à mesure que l’âge augmente, le risque de développer une démence s’accroît. Cependant, tous les troubles de la mémoire ne marquent pas le début d’une démence. Même dans le processus normal de vieillissement, la performance mentale diminue, ce qui peut se traduire par une certaine perte de mémoire. En utilisant des méthodes de tests neuropsychologiques et par imagerie, un trouble de la mémoire lié à l’âge peut cependant être clairement différencié d’une démence naissante.

Les différentes formes de démence sont associées à des symptômes spécifiques. Il est très important de les connaître, aussi bien pour la planification de la vie et de l’accompagnement que pour le traitement convenable des patients.

Littérature complémentaire
Monsch, A., Held, C. (2017). Ursache dissoziativen Erlebens bei Demenz: Neuropathologie und Diagnostik. In C. Held (Hrsg.): Was ist «gute» Demenzpflege? Demenz als dissoziatives Erleben – ein Praxishandbuch für Pflegende (2. Aufl.). Bern: Hogrefe Verlag, S. 31–40.
Völkel, I., Ehmann, M. (2016). Betreuungsassistenz. Lehrbuch für Demenz und Alltagsbegleitung. München.
Jahn, T., Werheid, K. (2015):
Demenzen. Bern.
Hofmann, W. (2012). Leitliniengerechte Diagnose der Demenzätiologie. In Z Gerontol Geriat, Bd. 45, S. 761–773.

Assocation Alzheimer Suisse

Symptômes psychiques

Dans les pathologies démentielles, des changements psychiques sont aussi régulièrement observés. Par rapport aux symptômes cognitifs, ils n’augmentent cependant pas nécessairement avec la progression de la maladie mais sont observés sur des périodes plus longues et peuvent ensuite régresser ou changer.

La difficulté consiste à faire la différence entre les symptômes à observer et d’autres pathologies psychiques. En règle générale, cela n’est possible que par une surveillance et une documentation précises de la durée, de l’évolution, de la situation déclenchante et en tenant compte de l’histoire de la personne concernée.

Chez les personnes en situation de handicap psychique, mental et multiple, les symptômes psychiques associés à une démence sont encore plus difficiles à diagnostiquer (cf. la box démence sur « Personnes atteintes de handicaps et simultanément d'une pathologie démentielle ».

Les symptômes psychiques qui se manifestent sont variés et peuvent revêtir toutes les formes qui sont également observées chez les personnes atteintes de maladies psychiques sans démence.

On observe le plus souvent des sautes d’humeur, des humeurs dépressives, des angoisses non dirigées, des frustrations, mais aussi des troubles de la perception sous forme de méconnaissance avec illusion, jusqu’à des hallucinations. Les symptômes psychiques peuvent être instructifs pour un diagnostic particulier. Par exemple, les hallucinations visuelles scéniques nécessaires afin de pouvoir diagnostiquer la démence à corps de Lewy.

Les symptômes dépressifs surviennent aussi bien en raison de changements organiques (dépression organique), en particulier au début d’un état démentiel, que suite au traitement psychique de l’altération cognitive croissante (trouble dépressif réactif) ou comme symptôme d’un trouble dépressif indépendant parallèle. Ces diverses causes demandent, à chaque fois, une approche différente dans le traitement médical et thérapeutique.

Littérature complémentaire
Kastner, U., Löbach, R. (2014). Handbuch Demenz (3. Aufl.). München.

Dissociation

La dissociation se définit par la désagrégation des fonctions normalement connexes. En cas de démence, le Soi (« Ich-Erleben / L’expérimentation du Je ») vole petit à petit en éclat en raison de la destruction des cellules nerveuses. Cela n’entraîne pas seulement l’oubli des connexions autobiographiques (p. ex. l’âge ou la profession apprise). La progression de la maladie entraîne également une modification dans sa propre perception et de ses propres actes. Dans le cas de fonctions cérébrales dissociées, l’expérience peut encore être sollicitée en tant que souvenir mémorisé, mais ne peut plus être liée aux actions correspondantes du présent. Les personnes atteintes de démence ne savent donc souvent pas ce qu’elles doivent faire, ont un comportement décousu et ont l’air perdu. Elles réalisent de nombreuses activités et actes habituels de manière apparemment autonome, mais leurs mouvements paraissent mécaniques et hétéronomes. L’absence d’objectif apparaît également dans le fait que les personnes avec une pathologie démentielle posent des questions à chaque étape sur ce qu’elles sont censées faire et sur l’exécution des activités de la vie quotidienne (ATL), par exemple se laver ou s’habiller, qui ne peut plus se faire de manière autonome. Les ATL ne peuvent plus être effectuées que sous la direction concrète d’une personne et à travers la démonstration des actions correspondantes. L’état de dissociation conduit souvent à une évaluation trop optimiste des ressources disponibles. Si les personnes atteintes de démence sont surestimées quant à leurs compétences du moment, elles peuvent réagir avec désespoir, colère ou défiance.

Littérature complémentaire
Held, C. (2017). Was ist «gute» Demenzpflege? Demenz als dissoziatives Erleben. Ein Praxishandbuch für Pflegende (2. Aufl.). Bern.

Prévalence (fréquence)

Avec l’âge, le risque augmente de souffrir d’une forme de démence sénile. L’Association Alzheimer Suisse (« Les données et les chiffres ») estime qu’actuellement neuf pour cent des personnes de plus de 65 ans souffrent de démence sénile. Ce chiffre monte à plus de 40 pour cent pour les personnes de plus de 90 ans. Les prévisions pour l’avenir sont toutefois controversées: face au scénario d’une explosion de la prévalence, de récentes études soulignent l’importance de toute une série de facteurs pour la santé du cerveau – par exemple les possibilités de traitement des maladies cardio-vasculaires (cf. Kirschner, 2017 pour les détails). Un point est toutefois incontesté: l’assistance aux personnes souffrant de démence sénile restera un défi.

Sources et informations complémentaires
Association Alzheimer Suisse. Les données et les chiffres.
Kirschner, M. (2017). Neue Untersuchungen rechnen mit abnehmenden Krankheitszahlen. In CURAVIVA Fachzeitschrift, 6, p. 11 (uniquement en allemand)

Prévalence chez les personnes atteintes d’un handicap mental

On ne sait que peu de choses sur le lien entre l’incidence des pathologies démentielles et la déficience mentale. Les informations sur la prévalence et l’incidence (nombre de nouveaux cas émergeant à un moment donné) reposent sur des estimations et des études avec un nombre limité de participants et des extrapolations provenant d’enquêtes par échantillonnage aléatoire.

Les résultats en partie très dissemblables sont basés sur différentes approches et modèles d’analyses. En outre, différents critères et procédures de sélection pour le diagnostic de démence ainsi que des méthodes de classification variables ont été utilisés. Par exemple, des études dont les conclusions sont basées sur l’examen de personnes avec un handicap mental et atteintes d’une maladie démentielle, sur le questionnement des accompagnants / des proches, ainsi que sur la consultation des annotations du kardex, permettent de tirer des conclusions fiables. À l’inverse, les études qui interrogeaient uniquement les personnes accompagnantes sur les signes de démence sous-estimaient la prévalence des pathologies démentielles dans ce groupe de personnes. Ainsi, il existe des enquêtes qui aboutissent à des taux de prévalence à peu près identiques à ceux des personnes sans déficience mentale. D’autres résultats indiquent un risque deux à trois fois plus élevé, ce qui montre que le processus de vieillissement évolue plus rapidement chez les personnes ayant un handicap mental.

Littérature complémentaire
Grunwald, K., Kuhn, C., Meyer, T., Voss, A. (2013). Demenz bei Menschen mit kognitiver Behinderung. Eine empirische Bestandesaufnahme. Bad Heilbrunn.

Prévalence chez les personnes atteintes du syndrome de Down

Les personnes vieillissantes atteintes du syndrome de Down présentent un risque accru de développer une pathologie démentielle. Par exemple, à partir de 30 à 40 ans, chez la majorité des personnes atteintes du syndrome de Down, des changements pathologiques dans le cerveau sont démontrables, qui peuvent également être détectés chez les personnes atteintes de la maladie d’Alzheimer en général, sans qu’il n’y ait de symptômes de démence à ce moment-là. Dans la comparaison des différents groupes d’âge entre eux, le risque est, sans aucun doute, fortement supérieur chez les personnes atteintes du syndrome de Down. Ainsi, dans une étude néerlandaise effectuée sur une longue période (Maaskant et al. 1994, d’après Havemann, Altern 1997, 31sqq.), une démence a été rapportée chez 42 % des plus de 50 ans et chez 56 % des plus de 60 ans ayant le syndrome de Down. Des études récentes confirment cette donnée et montrent une apparition de la maladie beaucoup plus précoce que chez des personnes ayant une autre forme de déficience mentale.

En outre, une évolution rapide de la maladie est souvent signalée chez ces personnes. Ainsi, dans différentes études, les périodes d’évolution de seulement trois à cinq ans ont été décrites. La raison de ce risque élevé de démence est la triple présence du chromosome 21.

Littérature complémentaire
Lubitz, H. (2014). «Das ist wie Gewitter im Kopf!» – Erleben und Bewältigung demenzieller Prozesse bei kognitiver Behinderung. Bildungs- und Unterstützungsarbeit mit Beschäftigten und Mitbewohner/Innen von Menschen mit geistiger Behinderung und Demenz. Bad Heilbrunn.

Deutsches Downsyndrom Info-Center (seulement en allemand)

Diagnostic en général

Le diagnostic de démence est un diagnostic différentiel. Cela signifie que l’on exclut systématiquement une maladie possible, l’une après l’autre. Le prof. dr. phil. Andreas U. Monsch et Reto U. Kressig expliquent dans PrimaryCare (2008.8 N°4) (seulement en allemand) l’importance d’une évaluation diagnostique comme suit: « Les causes réversibles de la démence doivent être reconnues et traitées le plus tôt possible. Dans le cas de formes irréversibles, un diagnostic précoce permet de mettre en place une thérapie appropriée de la démence, à la fois médicamenteuse et psycho-sociale. En ce qui concerne les différentes options thérapeutiques, la différenciation des formes distinctes de démence est nécessaire et pertinente. »

En Suisse, un groupe de travail de géronto-psychiatres a créé un « Konsensus 2012 » (seulement en allemand) pour le diagnostic et le traitement de la démence, lequel a été ratifié par un large éventail d’experts en démence issus de Suisse. Actuellement, le diagnostic est fondé sur l’examen clinique d’après la définition de la démence, conformément à la CIM 10 et le DSM-IV TR. Les critères de diagnostic sont actuellement en cours de révision.

Dans le cadre de la Stratégie nationale en matière de démence 2014-2019, la thématique du diagnostic est également traitée.

En plus du diagnostic, la détermination du niveau de démence est importante. Il est judicieux de se référer à l’ampleur du soutien apporté en matière d’assistance et d’accompagnement, et de distinguer les niveaux de démence légère, modérée et sévère. Un diagnostic de démence est posé soit par le médecin traitant, soit par une expertise interdisciplinaire dans un Centre de la mémoire (Memory Clinic).

Le médecin traitant se base sur un inventaire approfondi de l’anamnèse, avec des outils standard concernant la nature et l’évolution des symptômes, éventuellement sur l’implication des proches, sur des tests de dépistage cognitifs, sur un examen physique et sur des analyses de laboratoire. Pour une expertise interdisciplinaire en matière de démence, des examens neuropsychologiques, des évaluations gériatriques, des diagnostics d’imagerie, des diagnostics CSF, un EEG et des examens génétiques sont effectués.

Tous ces examens sont importants afin d’identifier les maladies présentes, importantes au niveau du traitement, et qui peuvent favoriser l’apparition de symptômes frappants. Ainsi, des états de confusion mentale peuvent également être déclenchés par la malnutrition et la déshydratation. Dans ce contexte peuvent également être évoqués les maladies cardiaques, l’apnée du sommeil, les déficiences auditives et visuelles, la tristesse, la douleur, la dépression, ou des changements structurels tels que les déménagements ou les séjours thérapeutiques.

Littérature complémentaire
Monsch, A. U., Kressig R. W. (2008). Diagnostik und Therapie der Demenz. In PrimaryCare, 8(4), S. 58-60.
Alzheimer Suisse: Examen et diagnostic
Hofmann, W. (2012). Leitliniengerechte Diagnose der Demenzätiologie. In Z Gerontol Geriat, Bd. 45, S. 761–773.
Stratégie nationale en matière de démence 2014-2019

Diagnostic pour les personnes présentant un handicap mental

Pour la détection de signes de démence chez les personnes atteintes d’un handicap mental, une surveillance et une documentation comportementales complètes et bien fondées sont indispensables pendant une longue période et par des personnes de confiance. Pour toutes les personnes présentant un handicap mental à vie le principe directeur de cette observation comportementale doit être : lui était-il possible de le faire dans le passé, et n’est-il/elle plus en mesure de le faire aujourd’hui ? Dans l’affirmative, quelle est la cause de ce changement ?

Les indications sur ce changement peuvent aussi venir de la personne atteinte de démence elle-même, si elle s’est plainte d’une faculté réduite ou si elle a demandé ce qui ne va pas chez elle, ou pourquoi certaines tâches ne peuvent plus être accomplies.

Le diagnostic d’une démence chez les personnes présentant un handicap mental dépend donc principalement de l’évaluation rétrospective des processus de changement. Par conséquent, il est très important pour les examens ultérieurs de déterminer l’état réel ou une mesure de référence des capacités acquises à un moment de vie antérieur et encore avant le déclenchement de la maladie. Sans une telle mesure, la distinction entre un niveau de fonctionnement typique du handicap et une dégradation induite par une forme de démence devient plus difficile. Avec l’âge, la répétition de cette mesure de référence devrait être effectuée à des intervalles de temps plus rapprochés.

Le diagnostic médical réel d’une pathologie démentielle chez des personnes présentant une déficience mentale requiert en principe des méthodes similaires à celles utilisées chez les personnes atteintes de démence en général, et comprend des examens médicaux, neurologiques et psychologiques complets, dans le cadre de tests de laboratoire, de techniques d’imagerie, d’examens physiques, ainsi que de l’anamnèse personnelle et celle des proches, par exemple, des parents ou des accompagnants de longue date.

En ce qui concerne les systèmes de classification, on estime que les critères diagnostiques du DSM-IV pour les personnes présentant une déficience mentale sont, d’une part, plus vivement recommandés, car dans ce cas, un accent particulier est mis plutôt sur la dégradation fonctionnelle des compétences au niveau de la vie quotidienne et moins sur les déficiences non cognitives. D’autre part, les critères de l’ICD-10 sont recommandés, car dans ce cas sont inclus des symptômes non cognitifs tels que l’instabilité émotionnelle, l’irritabilité ou l’apathie. Un grand nombre de ces procédures ne sont actuellement disponibles qu’en langue anglaise.

Seules des études par imagerie sont susceptibles de rendre compte, avec une forte probabilité, d’une pathologie démentielle en phase de développement. Toutefois, ces études devraient être réalisées à des intervalles réguliers. En complément, la surveillance comportementale documentée est utilisée.

Pour les personnes présentant ou non une déficience mentale, un examen physique complet doit être entrepris afin d’identifier les maladies présentes, importantes au niveau du traitement, et qui peuvent favoriser l’apparition de symptômes frappants. Ainsi, des états de confusion mentale peuvent également être déclenchés par la malnutrition et la déshydratation. Mais dans ce contexte peuvent également être évoqués les maladies cardiaques, l’apnée du sommeil, les déficiences auditives et visuelles, la tristesse, la douleur, la dépression, ou des changements structurels tels que par exemple les déménagements ou les séjours thérapeutiques.

Source et littérature complémentaire
Lubitz, H. (2014). «Das ist wie Gewitter im Kopf!» – Erleben und Bewältigung demenzieller Prozesse bei geistiger Behinderung. Bildungs- und Unterstützungsarbeit mit Beschäftigten und Mitbewohner/Innen von Menschen mit geistiger Behinderung und Demenz. Bad Heilbrunn.

Démence – délire

Tous les troubles psychiques aigus qui ont une cause organique et qui sont associés à des troubles de la conscience et à des troubles cognitifs sont appelés délire (DSM-IV ; ICD-10).

Les termes « psycho-syndrome cérébro-organique (HPS) » et « état de confusion mentale aigu » sont utilisés de manière synonyme. Le délire postopératoire est également souvent appelé « psychose réactive brève ». Contrairement à une confusion chronique dans la démence, le délire se distingue par un état de confusion mentale aigu.

Pour un délire, ou pour un état de confusion mentale aigu chez les personnes âgées, indépendamment du fait qu’il s’agisse d’une expérience de handicap à vie, il existe diverses causes, par exemple :

  • La douleur
  • La détérioration aiguë de la fonction cardiaque et pulmonaire, entraînant une réduction de l’apport d’oxygène au cerveau
  • L’exsiccose (déshydratation due à l’insuffisance dans l’approvisionnement en liquide)
  • Les infections des voies urinaires et infections générales
  • La constipation aiguë
  • La fièvre
  • Les troubles du métabolisme
  • Les intoxications (empoisonnements) par surdosage de médicaments ou par l’alcool
  • Les expériences psychologiquement stressantes
  • Le stress psychosocial

Le délire est une complication fréquente en cas de pathologie démentielle, avec le risque que l’état de confusion mentale aigu dû à la démence ne soit pas reconnu. Afin de reconnaître un délire, l’examen régulier, planifié et conscient de l’état mental des personnes âgées est important.

Les outils professionnels d’évaluation permettant de détecter un délire sont : l’échelle de confusion de NEECHAM, la méthode d’évaluation de la confusion CAM, l’échelle d’évaluation du délire DRS et l’échelle d’évaluation du délire MCV-Nursing.

Les critères essentiels pour la détection d’un délire, à la différence de la démence, sont les suivants :

  • Démarrage rapide et aigu
  • Symptomatologie pouvant changer au cours de la journée
  • Trouble de la conscience (p. ex. somnolence)
  • Désorientation temporelle et spatiale
  • Troubles de la perception (hallucinations)
  • Troubles mentaux (p. ex. convictions délirantes d’être menacé ou empoisonné)
  • Agitation psychomotrice
  • Symptômes d’anxiété
  • Nervosité accrue
  • Troubles du rythme sommeil-réveil
  • Chez les personnes atteintes de démence, le délire peut intensifier les symptômes de la démence de la façon suivante : agitation psychomotrice (agitation extrême), désorientation, schémas de pensée irrationnels, irritabilité, somnolence, incontinence, agitation et anxiété.

Même chez les personnes atteintes de démence, un délire doit être reconnu et traité rapidement. La condition préalable essentielle pour un traitement adéquat est un diagnostic correct. Le traitement se concentre sur les mesures qui se rapportent aux causes :

  • Contrôle de la médication en cours
  • Administration de médicaments uniquement en cas d’urgence
  • Suppression de l’alcool

Source et littérature complémentaire
Werner, S. (2014). Praxishandbuch Demenzbegleitung. Göttingen.